Le prion et l'encephalopathie spongiforme bovine

Abstract

La protéine prion, ( PrP) est une protéine synthétisée par tous les mammifères. Elle est codée par un gène unique. Son rôle physiologique réel est encore inconnu. Les maladies à prions illustrent une relation hôte-parasite d’un type particulier. Elles se caractérisent par l’accumulation dans le système nerveux d’une protéine anormale qui dérive d’une protéine cellulaire normale. De nombreuses interrogations subsistent quant à la nature exacte de l’agent pathogène, son organisation, son mode de réplication et l’efficacité des procédés d’inactivation. la maladie de la vache folle, connue médicalement comme encéphalopathie spongiforme bovine est une maladie très grave qui affecte le système nerveux central chez les bovins, et détruit les parties du cerveau jusqu'à ce qu’elle devienne pleine de vacuoles comme une éponge. Les bovins infectés présentent des changements de comportement, des mouvements involontaires, et des troubles locomoteurs. La maladie se termine par la mort de l’animal.